髓鞘是什么? 髓鞘是一层脂肪组织,包裹在某些神经元的轴突外,具有绝缘作用并提高神经冲动的传导速度,并有保护轴突的作用。其主要成分为髓磷脂,具有高度绝缘性。髓鞘的作用是保护神经元并使神经冲动在神经元上得到很快的传递,所以,髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响。疾病会导致向肌肉传导信息的速度减慢,并最终失去对肌肉的控制。
如果把神经比喻成电线,那么髓鞘就是电线的外皮;脱髓鞘,类似于电线脱皮。
脱髓鞘疾病是一大类病因不相同,其临床特点是: ① 患者均为儿童和青壮年;
② 急性起病,病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;
③ 全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据,如脊髓炎多合并视神经炎,脊髓型多发性硬化症常为多发病变;
④ 脑脊液检查寡克隆区带阳性;
⑤ 电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶,如诱发电位发现视神经、听神经病变;
MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈“假瘤样”表现,其MRI表现出轻度占位效应,周围有轻度水肿,可能有片状出血信号,容易误诊为脊髓肿瘤。
注:脱髓鞘是神经本身的疾病,影响全身神经系统功能,故临床局部症状者,不需考虑此类疾病。 |